血管性血友病的元凶 血管性血友病因子的变异

　　血友病是一种遗传病，主要表现在凝血功能被大大减弱，造成一旦皮肤受损无法自主及时凝血止血，更有甚者即便没有真正意义上的皮损也会“自发”出血。所以对于血友病患者来说，出血意味着生命危险。于是乎，血友病患者在日常生活中必须受到更加严密的保护，平时行动也要比常人要谨慎百倍，这让他们的生活受到诸多的限制，特别是儿童时期，他们根本没有恣意玩耍的权利。

　　病理原因

　　基因变异有好有坏，但是基因变异的方向是不确定的，因此在众多的基因变异中出现坏结果的占了绝大多数，而造成血友病的血友病因子正式“坏结果”的一个——血友病因子的基因变异是造成血友病的元凶。vonWillebrandfactor，也就是我们口中的血友病因子，一下简称vWF。vWF是血液中的重要组成部分，它的含量在维持血浆中动态平衡的有着极其重要的意义，当vWF发生变异之后，vWF在血浆中的含量就会大大减少，而这就会使得血浆中的某些功能丧失，或低质量实现，使身体出现异常，而血友病就是这“异常”之一。

　　血友病因子的作用

　　之所以说vWF变异造成的数量的减少会使血浆中某些功能的表达和实现大打折扣，并且是造成血友病的主元凶，主要是因为vWF在止血个过程中扮演着极其重要的角色，甚至可以说决定着血小板能够在损伤的部位粘附。而血小板的粘附正是止血的原来所在；其次其扮演着稳定的作用，vWF和因子Ⅷ结合之后以载体的身份使得因子Ⅷ保持稳定状态。

　　血友病作为一种遗传性的疾病，家族中有此类病史的夫妻在决定要孩子之前一定要仔细做一下基因检测，以保证下一代的健康。