巨幼细胞包括原巨幼细胞、早巨幼细胞、中巨幼细胞和巨幼细胞各不同发育阶段的幼稚红细胞。这些巨幼细胞均比相应的正常幼红细胞大,浆核比例比正常略高。经Wright染色后,原巨幼细胞的胞浆呈深蓝色,无颗粒,核周围有一染色较浅的圈;核圆形,染成紫色,最显著的特点是染色质呈颗粒状,彼此隔开,隔开处比较透亮,有时在核的周边有彼此分开的染色质小块,形成所谓“钟面”的状态;核仁较大,蓝色。当细胞逐渐成熟,染色质保持其颗粒状结构,不易形成深染的固缩块状物。
巨幼细胞性贫血会有哪些症状?
一般起病缓慢,叶酸缺乏与维生素B12缺乏共同的表现为巨幼细胞性贫血和消化道症状,而维生素B12缺乏尤其是恶性贫血患者可出现神经系统症状。
一、巨幼细胞性贫血
贫血常较严重,主要有嗜眠、衰弱、乏力、疲倦、心悸、气促、头晕、眼花、耳鸣等一般性贫血的症状。部分病人可有轻度黄疸、皮肤(皮肤产品,皮肤资讯)由于苍白伴有轻度黄疸,故呈特殊的柠檬黄色(蜡黄)。
二、消化道症状
厌食、消化不良、食后腹胀、腹泻、呕吐、便秘(便秘产品,便秘资讯)、舌炎、舌痛、舌乳头萎缩、舌面光滑(镜面舌)、舌质绛红如瘦牛肉样(牛肉舌)等。
三、神经系统症状
典型的表现为足与手指感觉异常,麻刺感、麻木、伴有大体感觉障碍,最早的体征是第二趾位置感丧失,音叉震动感消失。进一步发展为痉挛性共济失调,因脊髓侧索和后索退行性变性改变所引起一称为亚急性联合变性。
站立和行路不稳、腱反射尤其膝腱及跟腱反射减弱、消失或亢进、蹴趾反射(babinski征)和其他锥体索体征阳性。除周围神经和脊髓外,维生素B12缺乏也影响大脑。嗜睡、味觉、嗅觉和视觉异常,痴呆、精神抑郁,妄想狂样的精神分裂症,最常见的异常是步态紊乱,精神症状发生较少。
巨幼细胞贫血可以并发哪些疾病?
1.严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。另一方面,心肌能量来源的激活需要借助于Vit B12的作用,如果Vit B12缺乏,则能影响ATP的激活,而加重心肌的障碍,促使心力衰竭的发生。因此对严重的巨幼细胞贫血患者,在治疗开始时,应注意有无心血管疾病。以便采取必要的措施,防止意外事故的发生。
2.出血:血小板减少及其他凝血因子的缺乏,本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血。
3.痛风:严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进,致使血清内尿酸值异常升高,引起痛风发作,但极为罕见。
4.精神异常:严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎,亦有发生精神异常者,如兴奋不安、忧郁寡言,甚至梦游症等。这可能与Vit B12缺乏所致的脑神经组织异常有关。
巨幼细胞性贫血应该如何治疗?
(一)补充治疗
根据缺啥补啥的原则,应补充足量直到补足应有的贮存量。维生素B12缺乏可应用肌肉注射维生素B12,每天100μg,连续2周,以后改为每周2次,共4周或直到血红蛋白恢复正常,即初6周的治疗,维生素B12总量应在2000μg以上。以后改为维持量,每月100μg,也可每2~4月给予1mg,但以每月给予一次维持量复发机会。
有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大,且维持治疗宜2周一次,凡神经系统症状持续超过1年者难以恢复。凡恶性贫血、胃切除者、Imerslund综合征及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗。维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的,因会加重神经系统的损害。
叶酸缺乏者可口服叶酸,每日3次,每次5mg,对肠道吸收不良者也可肌内注射甲酰四氢叶酸钙3~6mg/D,直至贫血和病因被纠正。如不能明确是哪一种缺乏,也可以维生素B12和叶酸联合应用。也有认为对营养性巨幼细胞性贫血,两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰,2周内白细胞和血小板恢复正常,约4~6周贫血被纠正。
(二)其他辅助治疗 上述治疗后如贫血改善不满意,要注意有否合并缺铁,重症病例因大量红细胞新生,也可出现相对性缺铁,都要及时补充铁剂。严重病例补充治疗后,血钾可突然降低,要及时补钾,尤对老年患者及原有心血管病者。营养性巨幼细胞贫血可同时补充维生素C、B1和B6。
(三)病因治疗 应积极去除病因,治疗原发疾患。
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(实习编辑:陈衍)